Les tumeurs malignes primitives du squelette axial sont rares. Il s’agit en priorité d’hémopathies et plus rarement de sarcomes ou de chordomes. Les tumeurs à cellules géantes et les ostéoblastomes, bien que bénins, sont également localement très agressifs et doivent faire discuter une exérèse carcinologique. À ces étiologies s’associent les tumeurs des organes de proximité envahissant le rachis, qui sont en fait des carcinomes, mais qui peuvent bénéficier, dans certains cas choisis d’une exérèse radicale.

La chirurgie de ces lésions est complexe, elle doit s’intégrer dans une stratégie diagnostique et thérapeutique établie par une réunion de concertation pluridisciplinaire au sein d’un centre de référence. La résection chirurgicale doit s’attacher à réaliser une exérèse carcinologique suivie d’une reconstruction pérenne du squelette et des tissus mous environnants. Cette première exérèse doit être aussi parfaite que possible d’emblée car les solutions des chirurgies itératives seront quasiment inexistantes en cas de chirurgie incomplète.

Il apparaît important d’avoir à disposition un bilan d’imagerie préopératoire exhaustif afin d’appréhender l’extension tumorale et définir ainsi la meilleure stratégie chirurgicale. Celle-ci associera souvent plusieurs spécialités chirurgicales complémentaires, rodées au travail d’équipe sur des temps chirurgicaux réglés ne laissant aucune place à l’improvisation. Grâce à cette prise en charge pluridisciplinaire, en particulier avec les chirurgiens thoraciques et plasticiens, mais aussi neurochirurgiens et chirurgiens généralistes, les progrès récents sont importants : ils concernent d’abord la possibilité de réaliser des excisions carcinologiques très étendues, sur le rachis et sur les organes environnants, élargissant ainsi les indications chirurgicales chez des patients considérés avant comme inopérables. Ensuite, la reconstruction osseuse et des tissus mous a été améliorée grâce aux nouvelles instrumentations vertébrales et aux techniques de lambeaux de couverture, ce qui permet une diminution drastique des complications per- et postopératoires. Les facteurs de risques des complications neurologiques sont aussi mieux appréhendés et sont donc plus faciles à prévenir et éventuellement à traiter.

Ces améliorations concernent aussi les résultats cancérologiques en particulier grâce à un meilleur contrôle tumoral par les thérapies néo-adjuvantes comme les chimiothérapies ciblées ou la radiothérapie conformationnelle préopératoire.

Primary malignant tumors of the axial skeleton are rare. They are mainly hematologic malignancies and more rarely sarcomas or chordomas. Giant-cell tumors and osteoblastomas, while benign, are locally very aggressive and their excision should be discussed as an option. Other possibilities are tumors from nearby organs invading the spine, which are actually carcinomas, but may benefit from radical excision in select cases.

Excision of these tumors is complex and must be integrated in the diagnostic and therapeutic strategy established by a specific multidisciplinary tumor board at a designated cancer center. Surgical resection must combine tumor excision with long-lasting reconstruction of the spine and neighboring soft tissues. The initial excision must be as complete as possible as the possibilities of repeat excision are nearly impossible if the first resection is not complete.

An exhaustive preoperative imaging workup is essential for determining the tumor's spread and for determining the best surgical strategy. This will often require participation of other surgical specialties, which are well versed in teamwork leaving no room for improvisation. Thanks to this multidisciplinary care, especially the participation of thoracic and plastic surgeons but also neuro- and general surgeons, significant progress has been made recently. The first is the possibility of doing very extensive tumor excisions at the spine and in the neighboring organs, thus expanding the surgical indications to patients who were previously considered as being inoperable. We will discuss the surgical strategy and surgical approaches by spine level. Bone and soft tissue reconstruction is more effective, thanks to the introduction of new spinal instrumentation and coverage flaps, which have drastically reduced the intra- and postoperative complications. Lastly, the risk factors for neurological complications are better understood, making them easier to prevent and to treat, if they were to occur.

These advances have translated to better cancer outcomes, especially better control of the tumor with neoadjuvant therapies (targeted chemotherapy) and preoperative conformal radiotherapy.